Аутоиммунный панкреатит 2 типа

Главные особенности аутоиммунного панкреатита – умеренная выраженность всех симптомов и отсутствие острых атак (эпизодов резкого ухудшения состояния пациента). В ряде случаев симптомов может не быть, и диагноз устанавливается только при развитии осложнений.

• Болевой абдоминальный синдром (устойчивая совокупность симптомов): боль или дискомфорт в верхней половине живота, реже в поясничной области, возникает примерно у половины пациентов, может продолжаться в течение нескольких минут или часов. Интенсивность боли умеренная или незначительная. Как правило, боль провоцируется приемом острой, жирной и жареной пищи.
• Желтуха – окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых оболочек (например, полости рта) и биологических жидкостей (например, слюны, слезной жидкости и др.). Развивается в результате нарушения поступления желчи в двенадцатиперстную кишку (начальный отдел тонкого кишечника) при сужении протоков поджелудочной железы и желчевыводящих путей:
  • кал светлее, чем обычно;
  • моча темнее, чем обычно;
  • окрашивание в желтый цвет слюны, слезной жидкости, плазмы (жидкой части) крови и др.; 
  • кожный зуд.

• Диспептические проявления (расстройства пищеварения):
  • снижение аппетита;
  • тошнота и рвота;
  • вздутие живота;
  • горечь и сухость во рту по утрам;
  • неприятный запах изо рта.

• Нарушение экзокринной функции поджелудочной железы (выделение ферментов, участвующих в переваривании пищи) в большинстве случаев не имеет проявлений, выявляется при специальном лабораторном исследовании. 
• Сахарный диабет (нарушение обмена углеводов — сахаров) быстро развивается в результате ухудшения эндокринной функции поджелудочной железы (выработки гормонов, регулирующих обмен углеводов). Особенностью сахарного диабета при аутоиммунном панкреатите является его благоприятное течение с возможным обратным развитием (выздоровлением) на фоне полноценного лечения. 
• Снижение массы тела.
• Астенический синдром:
  • снижение работоспособности;
  • повышенная утомляемость;
  • слабость;
  • сонливость днем;
  • снижение аппетита;
  • подавленное настроение.

• Поражение других органов.
  • Легких. Проявляется одышкой (учащенным дыханием), чувством нехватки воздуха за счет образования участков уплотнения легочной ткани.
  • Почек. Проявляется почечной недостаточностью (нарушением всех функций почек) и появлением белка в моче (в норме этого быть не должно).
  • Печени (псевдоопухоль печени) — развитие уплотнения ткани печени без опухолевых клеток. Выявляется при пальпации (прощупывании) или при инструментальных методах исследования. Может сопровождаться длительной тяжестью в правом подреберье, не связанной с приемом пищи.
  • Слюнных желез (склерозирующий сиалоаденит) — воспаление слюнных желез с заменой нормальной ткани на рубцовую. Проявления:
    • сухость во рту;
    • боли в области слюнных желез;
    • затруднения при глотании, дыхании и речи за счет сухости во рту.

По гистологической картине (изменениям структуры поджелудочной железы, выявленным под микроскопом) выделяют два типа аутоиммунного панкреатита:  

• 1 тип — лимфоплазмацитарный склерозирующий панкреатит;
• 2 тип — идиопатический протоково-концентрический панкреатит с гранулоцитарными эпителиальными повреждениями.

Различия между этими вариантами только гистологические (то есть выявляются при гистологическом исследовании – изучении кусочков органа под микроскопом).

В зависимости от наличия прочих аутоиммунных заболеваний (развивающихся при повреждении различных органов силами собственного иммунитета – системой защитных сил организма) выделяют два типа аутоиммунного панкреатита:

• изолированный аутоиммунный панкреатит – развивается у пациента, у которого отсутствуют другие аутоиммунные заболевания; 
• синдром аутоиммунного панкреатита – развивается у пациента, у которого имеются другие аутоиммунные заболевания.

В зависимости от локализации (расположения) поражения выделяют:

• диффузную форму (поражение всей поджелудочной железы);
• очаговую форму (поражение отдельных участков поджелудочной железы, чаще всего ее головки, при инструментальном исследовании напоминает рак (злокачественную опухоль) поджелудочной железы).

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились боли в верхней половине живота, желтуха (появление желтой окраски кожи, слизистых оболочек (например, ротовой полости), биологических жидкостей (например, слюны, слезной жидкости и др.)), снижение массы тела, увеличение объема каловых масс и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
• Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания, есть ли у пациента вредные привычки, принимал ли он длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами. 
• Физикальный осмотр. Определяется сниженная или нормальная масса тела, возможна желтушность кожных покровов и слизистых. При пальпации (прощупывании) живота возможна болезненность в верхних отделах. При перкуссии (простукивании) живота определяются размеры печени, селезенки, поджелудочной железы.  
• Лабораторные методы исследования.
  • Общий анализ крови может выявить увеличение скорости оседания эритроцитов — красных клеток крови (показатель, отражающий соотношение белков крови), реже – увеличение количества лимфоцитов или эозинофилов (особые виды лейкоцитов – белых клеток крови).
  • Уровень глюкозы (простого углевода) крови. При нарушении внутрисекреторной функции поджелудочной железы (выработки гормонов, регулирующих углеводный обмен) глюкоза в крови, взятой натощак, повышается.
  • Гликозилированный гемоглобин (показатель, отражающий среднее содержание глюкозы в крови за длительный период — до трех месяцев) может повышаться.
  • Липидограмма (содержание жироподобных веществ в крови) может выявить нарушение соотношения потенциально опасных и защитных разновидностей липидов. 
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень креатинина (продукта распада белка), мочевой кислоты (продукта распада веществ из ядра клетки), щелочной фосфатазы (ЩФ), гамма-глутамил-транспептидазы (ГГТ), аланин-аминотрансферазы (АлАТ или АЛТ), аспартат-амиминотрасферазы (АсАТ или АСТ), билирубина (желчный пигмент – красящее веществ, продукт распада эритроцитов – красных клеток крови), электролитов (калий, натрий, кальций, магний).
  • Онкомаркеры (вещества, повышающиеся в крови при возникновении  опухоли): СА 19-9 и раковоэмбриональный антиген – признаки рака (злокачественной, то есть растущей с повреждением окружающих тканей, опухоли) поджелудочной железы.
  • Общий анализ мочи выявляет более темное окрашивание мочи, чем оно должно быть в норме, в моче обнаруживаются желчные пигменты (красящие вещества, выделяемые желчью) и иногда – протеинурия (белок в моче). Также общий анализ мочи необходим для контроля состояния мочевыводящих путей и органов мочеполовой системы.
  • Содержание иммуноглобулина G4 (IgG4 – особый вид белка, повышающийся при аутоиммунных реакциях – повреждении собственных клеток силами иммунитета – системы защитных сил организма) в крови повышается более чем в 2 раза.
  • Копрограмма – анализ кала (можно обнаружить непереваренные фрагменты пищи и жира, грубые пищевые волокна, может снижаться уровень эластазы и химотрипсина (ферментов поджелудочной железы, расщепляющих белки) при биохимическом анализе кала).  
• Инструментальные методы исследования.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости позволяет оценить размеры и структуру печени, поджелудочной железы и селезенки, наличие препятствий оттоку желчи на различных уровнях в виде сужения протоков, камней, опухолей и др.
  • Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине. Позволяет получить точное изображение исследуемых органов (поджелудочной железы, печени и др.). Важным признаком аутоиммунного панкреатита является диффузное (то есть во всех участках) увеличение поджелудочной железы и сужение ее выводного протока.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов. Позволяет получить точное изображение исследуемых органов (поджелудочной железы, печени и др.).  Важным признаком аутоиммунного панкреатита является диффузное увеличение поджелудочной железы и сужение ее выводного протока.
  • Ретроградная холангиография — рентгенологический метод исследования желчевыводящей системы, при котором контраст (красящее вещество, делающее участки, где оно находится, видимыми на рентгене) вводится в Фатеров сосок (отверстие, через которое в двенадцатиперстную кишку поступает желчь и панкреатический сок). Позволяет выявить причины ухудшения оттока желчи и панкреатического сока (жидкость, вырабатываемая поджелудочной железой, содержащая пищеварительные ферменты – вещества, способствующие перевариванию пищи), чаще всего в виде сужения протоков. Не является обязательным методом исследования. Применяется в сложных случаях для уточнения диагноза. 
  • Биопсия (взятие кусочка на исследование) поджелудочной железы или при необходимости других органов (например, печени, слюнных желез) выполняется в сложных случаях для уточнения диагноза, выявляет характерные признаки заболевания. Биопсия поджелудочной железы не является необходимым методом исследования, так как в этом органе чередуются участки с нормальной и измененной структурой, и материал для исследования может быть взят из нормального участка. Отличительной особенностью аутоиммунного панкреатита  является наличие в пораженном органе большого количества плазмоцитов (активных лимфоцитов – варианта лейкоцитов – белых клеток крови), содержащих IgG4.   
• Возможны также консультации терапевта, эндокринолога.

Диагностические критерии аутоиммунного панкреатита включают:

• визуализацию (осмотр поджелудочной железы, например, при помощи ультразвукового исследования или магнитНо-резонансной томографии);
• серологию (исследование крови, выявляющее повышение IgG4);
• гистологию (результаты биопсии поджелудочной железы).    

Особый диагностический критерий аутоиммунного панкреатита – положительный ответ (то есть уменьшение симптомов и улучшение лабораторных и инструментальных показателей) на терапию глюкокортикоидами (синтетическими аналогами гормонов коры надпочечников).

В редких случаях происходит самоизлечение (то есть без применения медикаментов).

Основы лечения аутоиммунного панкреатита.

• Диетотерапия.
  • Диета №5 – прием пищи 5-6 раз в сутки, исключение из рациона острой, жирной, жареной, копченой, грубой (богатой клетчаткой – трудно перевариваемой частью растений) пищи, ограничение поваренной соли до 3 граммов в сутки. Еда должна содержать в достаточное количество витаминов, соли кальция и фосфора (например, рыба, отварное мясо, супы на овощных бульонах, молочные продукты умеренной жирности и др.). Цель этой диеты – уменьшить нагрузку на поджелудочную железу.
  • При развитии сахарного диабета (нарушения обмена углеводов — сахаров) как проявления аутоиммунного панкреатита следует резко ограничить потребление сахара, можно заменить его на подсластители.
  • При развитии сахарного диабета существует высокий риск возникновения гипогликемии (резкого падения в крови уровня глюкозы (простого углевода), сопровождающегося нарушениями сознания). Поэтому больной при себе обязательно должен иметь сладкие продукты (кусковой сахар или конфеты) для восстановления уровня глюкозы в крови.  

• Консервативное (безоперационное) лечение.
  • Глюкокортикоиды (синтетические аналоги гормонов коры надпочечников) – прием этих препаратов лежит в основе лечения. Большинству больных необходимо применять глюкокортикоиды в течение нескольких недель. Некоторым пациентам может потребоваться длительное применение малых доз этих препаратов.
  • Иммунодепрессанты – группа препаратов, подавляющих избыточную активность иммунной системы (системы защитных сил организма), повреждающую собственные органы. Иммунодепрессанты применяются при недостаточной эффективности глюкокортикоидов или невозможности их применения (например, при развитии осложнений).
  • Спазмолитики (препараты, расслабляющие гладкую мускулатуру внутренних органов и сосудов) применяются для лечения боли, возникающей при сужении протоков поджелудочной железы.
  • Ферменты поджелудочной железы используются для улучшения переваривания пищи.
  • Препараты урсодезоксихолевой кислоты применяются для улучшения оттока желчи и восстановления клеток печени.
  • Ингибиторы протонной помпы (препараты, уменьшающие выработку соляной кислоты желудком) применяются для восстановления поверхности желудка при наличии ее повреждений.
  • Простой (короткий) инсулин (раствор гормона инсулина без специальных добавок, увеличивающих продолжительность его действия) обычно используется для нормализации содержания глюкозы в крови при развитии сахарного диабета.  
  • Инсулины продленного действия (растворы гормона инсулина со специальными добавками, замедляющими его всасывание) может использоваться для нормализации содержания глюкозы в крови при развитии сахарного диабета.  

• Хирургическое лечение. Хирургическая декомпрессия (восстановление нормального просвета) протоков поджелудочной железы и желчных протоков применяется при значительном сужении протоков, не поддающемся лечению глюкокортикоидами. Предпочтительнее стентирование протоков (введение внутрь сужения протока стента – сетчатого каркаса, расширяющего просвет), так как эта операция обычно легко переносится пациентами.

Осложнения аутоиммунного панкреатита.

• Нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике.
  • Белковая недостаточность (состояние, развивающееся  вследствие сокращения или прекращения поступления в организм белков).
  • Гиповитаминозы (недостаточное содержание в организме витаминов), особенно жирорастворимых (А, Д, Е, К).
  • Снижение массы тела вплоть до кахексии (состояния глубокого истощения и слабости организма).

• Нарушения водно-электролитного баланса в организме.
  • Жажда.
  • Отеки.
  • Обезвоживание организма (сухость кожи и слизистых оболочек).
  • Судороги (приступообразные непроизвольные сокращения мышц).

• Подпеченочная желтуха — окрашивание в желтый цвет кожи, видимых слизистых оболочек и биологических жидкостей (например, слюны, слезной жидкости и др.) за счет нарушения оттока желчи.
• Инфекционные осложнения:
  • воспалительные инфильтраты (увеличение объема и плотности некоторых участков органа за счет скопления в них несвойственных клеток – например, микроорганизмов, клеток крови и др.) поджелудочной железы;
  • гнойный холангит (воспаление желчных протоков);
  • сепсис (заражение крови – заболевание, вызванное наличием в крови болезнетворных микроорганизмов и их токсинов (продуктов жизнедеятельности));
  • перитонит — воспаление брюшины (оболочки, выстилающей внутреннюю поверхность брюшной полости и покрывающей расположенные в ней органы).

• Эрозии (поверхностные дефекты) и язвы (глубокие дефекты) различных отделов пищеварительного тракта (пищевода, желудка, кишечника).
• Подпеченочная портальная гипертензия (повышение давления в системе воротной вены (сосуд, приносящий кровь в печень от органов брюшной полости) за счет препятствия оттоку крови от печени).
• Хроническая непроходимость двенадцатиперстной кишки из-за ее воспаления и сдавления увеличенной поджелудочной железой.
• Абдоминальный ишемический синдром (нарушение притока крови к органам брюшной полости) в результате сдавления сосудов.
• Панкреатогенный асцит (скопление свободной жидкости в брюшной полости).
• Рак (злокачественная опухоль – опухоль, растущая с повреждением окружающих тканей) поджелудочной железы. 

Последствия аутоиммунного панкреатита.

• При своевременном полноценном лечении при небольшой длительности заболевания возможно полное восстановление структуры и деятельности поджелудочной железы.
• При длительном течении заболевания рубцовые изменения поджелудочной железы приводят к необратимым изменениям ее структуры и деятельности, но даже у этих больных полноценное лечение позволяет остановить прогрессирование (дальнейшее развитие) процесса. 

Прогноз при аутоиммунном панкреатите зависит от тяжести осложнений, сопутствующих аутоиммунных заболеваний (поражений собственных органов иммунной системой – системой защитных сил организма) и сахарного диабета (нарушения обмена углеводов – сахаров).