Панкреатит с нарушением экзокринной функции
Экзокринная недостаточность поджелудочной железы – это состояние, при котором железа не способна вырабатывать достаточное количество ферментов для переваривания пищи.
Экзокринная недостаточность ведет к нарушению всасывания питательных веществ, потере веса и гиповитаминозу.
Американские врачи выделяют две ведущие причины экзокринной недостаточности поджелудочной железы – это хронический панкреатит (воспаление железы) и муковисцидоз.
Поскольку симптомы экзокринной недостаточности могут напоминать другие гастроэнтерологические заболевания, ее диагностика зачастую затруднена, а истинная распространенность данной патологии недооценивается.
Экзокринная недостаточность поджелудочной железы успешно поддается лечению ферментными препаратами. Диета и здоровый образ жизни также помогают достичь хорошего результата.
Что такое экзокринная недостаточность поджелудочной железы?
Переваривание пищи – это сложный и многоэтапный процесс.
Он начинается еще в ротовой полости, когда вы пережевываете первый кусочек и смачиваете его слюной. Как только пища проглочена, в дело вступает желудок со своей соляной кислотой и пепсином.
Примерно через 30 минут полупереваренная пища поступает в тонкий кишечник, а именно в ее начальный отдел – 12-перстную кишку. Здесь поджелудочная железа с помощью ферментов расщепляет крупные молекулы на более простые и пригодные для всасывания в кровь.
Поджелудочная железа, наряду со слюнными и потовыми железами, относится к важнейшим железам внешней секреции. Это означает, что она выделяет биологически активные вещества на поверхность через специальные протоки. У поджелудочной железы есть и эндокринная функция: она заключается в выработке гормонов инсулина, соматостатина, грелина и панкреатического полипептида в кровь человека.
Если ваша поджелудочная железа здорова, то она способна не только обеспечить переваривание пищи, но и поддерживать обмен веществ, в том числе глюкозы. При экзокринной недостаточности пищеварительных ферментов становится недостаточно, а организму в результате не хватает витаминов и нутриентов.
При отсутствии лечения экзокринная недостаточность может замедлить рост и развитие у детей, привести к проблемам с костной тканью, оставить организм беззащитным перед инфекциями и укоротить жизнь.
Причины экзокринной недостаточности поджелудочной железы
Причин экзокринной недостаточности очень много. Все то, что повреждает поджелудочную железу или блокирует высвобождение ее ферментов, может стать причиной этого состояния. Наиболее частыми причинами, как мы уже говорили, считаются хронический панкреатит и муковисцидоз.
Муковисцидоз, или кистозный фиброз – неизлечимое генетическое заболевание, при котором в пищеварительной и дыхательной системе выделяется густой и вязкий секрет, забивающий протоки поджелудочной железы, а также бронхиол и мелких бронхов.
При хроническом воспалении поджелудочной железы – панкреатите – нормальная ткань постепенно замещается бесполезной рубцовой тканью. Функции железы при этом ухудшаются, выработка ферментов снижается, а ваш организм перестает справляться даже с привычными продуктами питания.
Научные исследования подтверждают связь между курением и хроническим панкреатитом.
Другие причины экзокринной недостаточности поджелудочной железы:
• Рак поджелудочной железы
• Хирургическое удаление части железы
• Закупорка панкреатического протока
• Глютеновая энтеропатия
• Болезнь Крона
• Аутоиммунный панкреатит
• Сахарный диабет
• Синдром Золлингера-Эллисона
• Состояния после операций на ЖКТ
• Демпинг-синдром
Симптомы экзокринной недостаточности поджелудочной железы
Данное состояние бывает сложно диагностировать, потому что его симптомы пересекаются с другими заболеваниями, в том числе с синдромом раздраженного кишечника, пептической язвой, желчнокаменной болезнью, воспалительными заболеваниями кишечника и др.
Чаще всего экзокринная недостаточность поджелудочной железы проявляет себя хронической диареей и потерей веса. Характерна стеаторея – выделение большого количества непереваренных жиров с калом, что придает каловым массам маслянистый вид и резкий неприятный запах.
Другие симптомы экзокринной недостаточности:
• Слабость и утомляемость
• Избыточное газообразование
• Боль в центре живота, отдающая в спину
• Потеря мышечной массы, необъяснимое похудение
• Признаки гиповитаминоза (ломкость ногтей, выпадение волос)
Диагностика экзокринной недостаточности поджелудочной железы
Знать перечисленные симптомы – этого недостаточно. Проблема заключается в том, что диарея не развивается до тех пор, пока железа не утратила 90% своих функциональных возможностей, то есть на протяжении некоторого времени болезнь может протекать с нормальным стулом.
Для подтверждения экзокринной недостаточности поджелудочной железы нужен анализ кала, анализ крови на витамины и жирные кислоты, а также компьютерная томография – для выявления первопричин.
Лечение и профилактика
Лечение экзокринной недостаточности следует начинать как можно быстрее.
Заместительная терапия панкреатическими ферментами – это золотой стандарт в лечении данного состояния. Для заместительной терапии применяют большой арсенал препаратов, которые содержат ферменты поджелудочной железы свиней, а иногда и дополнительные активные компоненты.
Эти препараты обладают липолитической (расщепляют жиры), амилолитической (расщепляют крахмал) и протеолитической (расщепляют белки) активностью, которая измеряется в стандартных единицах – 8000, 10000, 20000. Сюда относят панкреатин, мезим, панзинорм, фестал, креон, пангрол и другие препараты.
Заместительная терапия панкреатическими ферментами как бы выполняет работу, с которой не справляется поджелудочная железа. Она не восстанавливает железу, но способна поддерживать организм больного на протяжении многих лет, позволяя усваивать питательные вещества.
Очень важную роль в лечении экзокринной недостаточности поджелудочной железы играет правильное питание и здоровый образ жизни.
Больным рекомендуется следующее:
• Избегание стрессов
• Отказ от курения и алкоголя
• Частый прием пищи малыми порциями
• Сбалансированное питание с ограничением жиров
• Прием витаминных добавок (особенно витамины A, D, E и K)
Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик
Источник
Патофизиология. К сожалению, еще не до конца понятны
события, инициирующие воспалительйый процесс в поджелудочной железе,однако можно
предположить, что при алкогольном панкреатите первичный дефект заключается в
преципитации белка (уплотнившиеся ферменты) внутри протоков. Закупорка в
результате этого протоков может обусловить их расширение, диффузную атрофию
ацинарных клеток, фиброзирование и кальциноз некоторых белковых пробок. При этом
одни больные потребляют алкоголь в больших количествах, другие в небольших
(менее 50г/сут), т. е. панкреатит может развиться даже при потреблении
«социально приемлемых» количеств алкоголя. Кроме того, распространенный фиброз
поджелудочной железы у умерших во время первого приступа острого алкогольного
панкреатита подтверждает концепцию о том, что у них уже был хронический
панкреатит.
Клинические особенности. Рецидивирующий хронический
панкреатит может проявляться симптоматикой, идентичной таковой при остром
панкреатите, но боль при нем может быть как постоянной, так и преходящей, а
иногда она отсутствует. Патогенез болей мало понятен. Несмотря на то что в
классических случаях боль, локализующаяся в области эпигастрия, иррадиирует в
спину, часто она бывает атипичной. Она может быть максимально выражена в правом
или левом верхнем квадранте спины или становится разлитой по всему верхнему
отделу живота. Иногда она иррадиирует в верхний отдел грудной клетки или в бок.
Характерно, что боль ощущается в глубине и не купируется антацидами. Часто она
усиливается после приема алкоголя и «тяжелой» пищи (особенно богатой жирами) и
нередко настолько сильна, что приходится постоянно прибегать к помощи
наркотиков.
При хроническом панкреатите больной обычно худеет, у него
нарушается функция кишечника и появляются другие признаки мальабсорбции (см.
табл.). Данные физикального обследования обычно неинформативны, и они не
соответствуют (некоторая болезненность живота при пальпации и незначительное
повышение температуры тела) интенсивности болей.
Диагностическая оценка. В отличие от больных с рецидиви
рующим острым панкреатитом сывороточные уровни амилазы и липазы обычно не
повышены. Повышение уровней билирубина и щелочной фосфатазы может указывать на
холестаз вследствие хронического воспаления ткани вокруг общего желчного протока
У многих больных нарушена толерантность к глюкозе, у некоторых повышается
уровень глюкозы в крови натощак.
Классическая триада: кальциноз поджелудочной железы,
стеаторея и сахарный диабет, обычно позволяет поставить диагноз хронического
панкреатита и экзокринной недостаточности железы, но она определяется менее чем
у 1/3больных с хроническим панкреатитом. В соответствии с этим
часто приходится проводить интубационный тест, например н а с т и м у л я ц и ю
с е к р е т и н а, результаты которого отклоняются от нормы при утрате железой
более 70% экзокринной функции. Примерно у 40% больных с хроническим панкреатитом
нарушается в с а с ы в а н и е к о б а л а м и н а (в и т а м и н В12),
корригируемое приемом ферментов поджелудочной железы. Обычно заметно усиливается
выведение жиров с фекалиями , что также может быть уменьшено после приема
ферментов железы. Количество в них более 9,5 % типично для панкреатогенной
стеатореи. В этом случае показано проведение тестов с бентиромидом и на
экскрецию с мочой D-ксилозы, так как первый при этом становится аномальным, а
второй не изменяется. Снижение в сыворотке уровня трипсина свидетельствует об
экзокринной недостаточности железы.
Типичным рентгенологическим признаком хронического
панкреатита служит рассеянный кальциноз железы, указывающий на серьезные
нарушения и исключающий необходимость проведения секретинового теста. Наиболее
частой причиной кальциноза бывает алкоголь, но ею могут стать также тяжелая
форма белково-калорийной недостаточности питания, гиперпаратиреоз,
наследственный и посттравматический панкреатит и опухоли островных клеток.
Ультрасонография, КТ и ЭРХП помогают диагностировать болезни
поджелудочной железы. В дополнение к исключению псевдокист и рака сонография
позволяет выявить кальциноз или расширение протоков железы при хроническом
панкреатите. Компьютерная томография также повышает возможности диагностики, но
в настоящее время в связи с доступностью более предпочтительна сонография.
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография представляет собой
единственный неоперативный метод обследования, позволяющий непосредственно
визуализировать проток поджелудочной железы. При алкогольном панкреатите с его
помощью выявляют псевдокисту, не замеченную при ультрасонографии или КТ.
Осложнения. Хронический панкреатит чреват многообразными
осложнениями Всасывание кобаламина (витамин В12) нарушается у 40% больных с
алкогольным хроническим панкреатитом и у всех больных с кистозным фиброзом. Его
постоянно корригируют приемом ферментов поджелудочной железы, содержащих
протеазы. Нарушение всасывания обусловлено излишним связыванием кобаламина
белками (внешний фактор), которые в норме разрушаются протеазами, но при
недостаточности поджелудочной железы неспецифические связывающие белки не
разрушаются и конкурируют за связывание кобаламина с внутренним фактором.
Несмотря на то что у большинства больных нарушается толерантность к глюкозе,
диабетический кетоацидоз и кома наступают редко. Равным образом нечасты и другие
осложнения (ретино-, невро- и нефропатия), и их появление заставляет думать о
сопутствующем генетически обусловленном сахарном диабете. В этом случае у
больного выявляют недиабетическую ретинопатию периферической локализации
вследствие дефицита витами на А и/или цинка. В выпоте в плевральной,
перикардиальной и брюшной полостях содержится большое количество амилазы.
Желудочно-кишечное кровотечение бывает при пептической язве, гастрите,
псевдокисте, эрозирующей двенадцатиперстную кишку, или при разрыве варикозно
расширенных вен вследствие тромбоза селезеночной вены при воспалении хвоста
поджелудочной железы. Может присоединиться ж е л т у х а в результате либо отека
головки поджелудочной железы, сдавливающей общий желчный проток, либо
хронического холестаза, вторичного по отношению к хронической воспалительной
реакции вокруг части общего желчного протока, которая расположена внутри железы.
Хроническая обструкция может сопровождаться холангитом и, в конечном итоге,
билиарным циррозом. Может произойти некроз подкожной жировой клетчатки,
проявляющийся болезненными красного цвета узелками на коже ног. Иногда больные
жалуются на боль в костях вследствие жирового некроза костного мозга, у
некоторых больных воспаляются крупные и мелкие суставы рук и ног. Частота рака
поджелудочной железы, вероятно, повышается. Одним из наиболее распространенных и
опасных осложнений, по-видимому, следует считать привыкание к, наркотикам.
Лечение. При хроническом панкреатите лечение направлено
на купирование боли и коррекцию нарушений процессов всасывания. При
перемежающихся приступах боли лечение то же, что при остром панкреатите. Больные
с интенсивной и постоянной болью должны отказаться от приема алкоголя и не
должны переедать, особенно продуктов, богатых жирами. Поскольку боль зачастю
достаточно сильна, чтобы потребовалось частое использование наркотиков,
разработан ряд купирующих ее хирургических процедур. Эндоскопическая
ретроградная холангиопанкреатография позволяет хирургу спланировать оперативный
доступ. При стриктуре протока боль купируется путем местной резекци
и, но, к сожалению, локализованные стриктуры встречаются редко. У большинства
больных с алкогольным панкреатитом определяют диффузное повреждение
поджелудочной железы. При первичной обструкции протока панкреатикоеюностомия бок
в бок может на время снизить нтенсивность боли. У некоторых больных этого можно
достичь, лишь удалив 50–95% массы железы. Несмотря на то что боль купируется у
3/4 из них, тенденция к эндокринной и экзокринной недостаточности, железы
остается. Очень важно тщательно отобрать больных, так как эта радикальная
операция противопоказана тем из них, у которых выражена депрессия, отмечается
склонность к суицидальным попыткам или кто не желает отказаться от алкоголя.
Такие процедуры, как сфинктеропластика, спланхникэктомия и целиакальная
ганглионэктомия, а также блокада нервов, приносят лишь временное облегчение,
поэтому не рекомендуются.
Большие дозы экстракта поджелудочной железы , по-видимому,
уменьшают интенсивность боли и даже купируют ее у некоторых больных с
хроническим панкреатитом. Это коррелирует с данными, полученными на
экспериментальных животных, у которых выявлена отрицательная обратная связь на
экзокринную секрецию поджелудочной железы, контролируемую количеством протеаз в
просвете проксимальных отделов тонкой кишки. Следует специально обследовать
больного, страдающего от постоянной или персистирующей боли в животе, которая
представляется вторичной по отношению к хроническому панкреатиту. После
исюключения других причин боли (пептическая язва, желчнокаменная болезнь и др.),
следует получить с о н о г р а м м у поджелудочной железы. Если при этом не
удается обнаружить какое-либо образование, можно выполнить с е к р е т и н о в ы
й т е с т, который изменяется при хроническом панкреатите и боли. При
уменьшении, концентрации или объемного выброса гидрокарбоната (т.е. при
отклонении от нормы результатов теста) следует провести пробный курс п р и е м а
ф е р м е н т о в поджелудочной железы в течение 3–4 нед. Их принимают по 3–8
капсул, или таблеток во время еды и перед сном. Если состояние больного не
облегчаетси: и особенно если секретируемый объем при проведении теста невелик,
следует прибегнуть к помощи ЭРХП. При обнаружении псевдокисты или локальной
обструкции протока следует рассмотреть вопрос об операции. Интересное
исследование специалистов Южной Африки ставит под вопрос зависимость между
расширенными протоками и/или стриктурами и болью. Сравнивали больных с
существенной обструкцией или стриктурой протока, у 65% из которых боль
отсутствовала в течение более года, с 79% больных, страдающих от болей.
Результаты указывают, на то, что в их патогенезе, возможно, играют роль другие
факторы, а необструкций или сужение протока. Возможно, боль уменьшается
при отказе от алкоголя и про, филактике прогрессирования дисфункции
поджелудочной железы, а не в результа оперативного лечения. Если же
корригируемый хирургическим путем патологи, не выявляется, а интенсивная боль не
прекращается, несмотря на отказ от алкоголя, может потребоваться субтотальная
резекция поджелудочной железы.
Лечение при нарушении процессов всасывания основывается на
замещений ферментов поджелудочной железы. Несмотря на то что диарея и стеаторея
обычно становятся менее выраженными, результаты лечения часто менее чем
удовлетвоельные. Важнейшая проблема заключается в доставке достаточного
количества активных ферментов в двенадцатиперстную кишку. Стеаторею можно
купировать, обеспечив доставку в нее в определенный срок 10% нормального
количества липазы. Подобную ее концентрацию создать невозможно с помощью
доступных в настоящее время ферментов железы, даже если вводить их в больших
дозах. Эти неудоволетворительные результаты объясняются, вероятно, инактивацией
липазы желудочным соком, более быстрой эвакуациейи зж елудкап ищи,а н ев
веденных ферментов, и разной ферментной активностью коммерческих экстрактов
поджелудочной железы. Обычно больной должен принимать во время еды 3 – 8 капсул
или таблеток сильнодействующего ферментного препарата. Некоторым из них
требуется про ведение адъювантной терапии. Несмотря на то что вначале
эффективным вспомогательным средством считали циметидин, результаты проведенных
исследований этого не подтвердили. Гидрокарбонат натрия (1,3 г во время еды)
эффективен и дешев. Антацидные препараты, содержащие карбонат кальция или
гидроокись магния, неэффективны и могут даже усугубить стеаторею.
При тяжелой экзокринной недостаточности поджелудочной железы
среди больных, продолжающих потреблять алкоголь, высок уровень смертности (в
одном и исследований 50% умерли в течение 5–12 лет) и осложнений (уменьшение
массы тела, повышенная утомляемость, дефицит витаминов и пристрастие к наркотикам).
Обычно у лиц, страдающих от боли, стеаторея не определяется, а при ее появлении
боль обычно уменьшается. Состояние больного может улучшиться, если он не
принимает алкоголь и проводит усиленную заместительную терапию.
Наследственный панкреатит. Это редкое заболевание напоминает
хронический панкреатит, за исключением того, что развивается в раннем детском
возрасте и у больного обнаруживают наследственные факторы (в том числе
аутосомный доминантный ген с неполной пенетрантностью). У больного рецидивируют
приступы сильных болей в животе продолжительностью от нескольких дней до
нескольких недель. Во время приступа в сыворотке могут повышаться уровни амилазы
и липазы. Нередко выявляют кальциноз поджелудочной железы, сахарный диабет и
стеаторею, кроме того, карциному железы. Жалобы родственника больного
наследственным панкреатитом на боли в животе указывают на возможность у него
того же заболевания
Источник
