Классификация хронического панкреатита у детей

Хронический панкреатит у детей 

Определение

Хронический панкреатит — прогрессирующее заболевание поджелудочной железы, характеризующееся появлением во время обострения признаков острого некрозирующего воспалительного процесса, постепенным замещением паренхимы органа соединительной тканью и развитием недостаточности экзокринной и эндокринной функции железы.

Код по МКБ-Х

К86.0 Хронический панкреатит алкогольной этиологии. К86.1 Другие хронические панкреатиты (хронический панкреатит неустановленной этиологии, инфекционный, рецидивирующий).

Эпидемиология

Доля острого и хронического панкреатита в структуре заболеваний органов пищеварения у детей составляет 5-25%.

Классификация

Существует следующая классификация хронического панкреатита у детей и подростков.

•  По этиологии.

— Первичный.

— Вторичный.

•  Клинический вариант.

— Рецидивирующий.

— Болевой.

— Латентный.

•  Период заболевания.

— Обострение.

— Стихание обострения.

— Ремиссия.

•  Тяжесть заболевания.

— Легкая.

— Средняя.

— Тяжелая.

•  Тип панкреатической секреции.

— Гиперсекреторный.

— Гипосекреторный.

— Обструктивный.

•  Морфологический вариант.

— Отечный.

— Паренхиматозный.

— Кистозный.

•  Осложнения: кисты, кальцификаты, СД, плеврит, абсцесс, свищи, кровотечения, тромбофлебит селезеночной вены и другие.

Этиология

Хронический панкреатит — полиэтиологическое заболевание. Алкогольные и токсические панкреатиты у детей, в отличие от взрослых, отмечают редко. В детском возрасте причиной хронического панкреатита обычно бывают инфекционное поражение (эпидемический паротит, иерсиниоз и другие вирусные и бактериальные инфекции) и травма живота (падение на руль велосипеда, избиения). Вторичные хронические панкреатиты у детей обусловлены наличием заболеваний двенадцатиперстной кишки, сопровождаемых выраженными нарушениями ее моторики, аномалий желчного пузыря, хронического холецистита, ЖКБ. Редко панкреатит бывает обусловлен дислипидемией, гиперкальциемией, приемом лекарственных средств (диуретики, сульфаниламиды, тетрациклин, сульфасалазин и другие препараты), аутоиммунными процессами. Описан наследственный панкреатит с аутосомно-доминантным типом наследования с неполной пенетрантностью патологического гена. В 10-30% случаев этиологию заболевания установить не удается (идиопатический хронический панкреатит).

Патогенез

В основе патогенеза хронического панкреатита лежит внутриорганное повышение активности панкреатических ферментов (протеиназ и липазы), приводящее к поражению ткани железы (отек, некроз). Поврежденные участки замещаются жировой и соединительной тканью. Экзокринная функция железы снижается, возникает внешнесекреторная недостаточность. Позже, при вовлечении

в патологический процесс инсулярного аппарата, развивается СД. У детей и подростков при остром и обострении хронического панкреатита из-за наличия мощных ингибиторных систем в поджелудочной железе чаще развивается отек, а не некроз железы. Важную роль в патогенезе заболевания играют факторы, способствующие нарушению оттока панкреатического сока и формированию внутрипротоковой гипертензии. Определенную роль также отводят провоспалительным цитокинам (ИЛ-1, 6, 8, фактор некроза опухоли), дефициту гастроинтестинальных гормонов, дефекту синтеза литостатина (белка, приводящего к преципитации белка и кальция и обструкции мелких протоков железы).

Патоморфология

В начальном периоде возникают очаговые или диффузные изменения воспалительного характера, в протоках обнаруживают белковые конгломераты. Позднее появляются кальцифицированные преципитаты, атрофия ацинарных клеток, фиброз, стенозы протоков железы.

Клиническая картина

Клиническая картина хронического панкреатита весьма разнообразна и зависит от многих причин. Самым характерным проявлением болезни считают стойкий, а иногда и очень интенсивный болевой синдром. Пациенты могут жаловаться на приступообразные или постоянные ноющие боли в верхней половине живота или околопупочной области, усиливающиеся после еды, физической нагрузки или в положении лежа на спине. В положении сидя с наклоном туловища вперед боль уменьшается. Нарушения диеты провоцируют появление болевых ощущений. Возможна иррадиация болей в спину. Опоясывающие боли, часто беспокоящие взрослых пациентов, отмечают только у подростков. «Агрессивный» характер болей бывает связан с нарастанием внутрипротоковой гипертензии, воспалением или разрывом оболочек нервов, иннервирующих поджелудочную железу, развитием перипанкреатического воспаления, вовлечением в патологический процесс ретроперитонеального пространства. При тяжелой форме заболевания болевые приступы ярко выражены, причем их частота и тяжесть увеличивается с возрастом. При этой форме панкреатита часто развиваются осложнения.

Симптомы диспепсии бывают выраженными (отсутствие аппетита, тошнота, сухость во рту, гиперсаливация, частая рвота, не

приносящая облегчения). Характерны различные расстройства стула (поносы, запоры, чередование поносов и запоров). По мере прогрессирования болезни больные чаще жалуются на полифекалию, жирный и зловонный стул, обусловленные внешнесекреторной недостаточностью железы. У 35% детей и подростков в период обострения отмечают значительное похудание. При панкреатите также появляются астеновегетативные симптомы, признаки интоксикации (слабость, повышенная утомляемость, головная боль, эмоциональная лабильность, субфебрилитет).

Осложнения

Осложнения хронического панкреатита у детей развиваются значительно реже, чем у взрослых. В результате аутолиза поджелудочной железы на высоте обострения или при остром панкреатите может сформироваться ложная киста. В этом случае усиливаются боли, иррадиирующие в спину, учащается рвота, повышается температура тела. При значительных размерах кисты ее можно прощупать в виде плотного образования. К осложнениям также относят разрыв кисты или ее нагноение, образование свищей, острую кишечную непроходимость, стеноз общего желчного протока и стеноз двенадцатиперстной кишки, образование кальцификатов и др.

Диагностика

Хронический панкреатит диагностируют на основе данных анамнеза (травмы, инфекции и другие нарушения), выявления типичного болевого и диспептического синдромов, результатах лабораторных (воспалительные изменения в анализах крови, эозинофилия, тромбоцитопения, гипохлоремия, гипогликемия или гипергликемия, феномен «уклонения ферментов», стеаторея и другие изменения) и инструментальных исследований.

Стандартный диагностический комплекс включает УЗИ поджелудочной железы, определение активности эластазы-1 в кале, копрологическое исследование, определение активности амилазы и липазы в крови и моче. К дополнительным методам относят секретин-панкреазиминовый тест и ретроградную холангиопанкреатографию.

Физикальное исследование

Объективно отмечают бледность кожных покровов с сероватым оттенком. Могут быть выражены признаки геморрагического синд-

рома (акроцианоз, экхимозы, геморрагичесая сыпь), болезненность в эпигастрии, в зоне Шоффара, в точках Мейо-Робсона и Дежардена, кожная гиперэстезия. При тяжелом обострении хронического панкреатита, а также при остром процессе, выявляют так называемые «панкреатические симптомы» (Кача, «косо идущего тяжа», Менделя, Грюнвальда и др.). Основными признаками умеренного обострения хронического панкреатита считают симптомы Мейо-Робсона, Воскресенского, Гротта, положительный френикус-симптом слева.

Лабораторные исследования

Исследование активности эластазы-1 в кале — высокоспецифичный и чувствительный метод оценки внешнесекреторной функции поджелудочной железы. В норме у детей в возрасте 2 мес и старше активность эластазы-1 в кале равна 200 мкг/г кала. Значение этого показателя от 100 до 200 мкг/г кала считают признаком легкой или среднетяжелой панкреатической недостаточности, а менее 100 мкг/г кала — тяжелой.

Более доступным и широко распространенным методом исследования функций поджелудочной железы служит копрограмма. При хроническом панкреатите рано выявляют стеаторею (нейтральный жир), а позже отмечают креаторею.

Активность панкреатических ферментов в крови и моче определяют неоднократно, поскольку повышение показателей их активности в крови бывает кратковременным (увеличиваются через 2-12 ч от начала обострения и нормализуются через 2-4 сут, причем гиперлипаземия сохраняется дольше гиперамилаземии.) Активность амилазы в моче увеличивается через 6 ч после появления гиперамилаземии. Длительное повышение активности амилазы в моче при нормальной активности данного фермента в крови может свидетельствовать о формировании ложной кисты. Длительную упорную гиперлипаземию обнаруживают при жировом панкреонекрозе. При нормальных показателях активности амилазы и липазы в крови в случае латентного течения болезни нельзя исключить поражения поджелудочной железы. В этом случае проводят провокационные тесты: исследуют активность ферментов в крови до и после стимуляции неостигмина метилсульфатом, глюкозой и другие вещества (в норме наблюдают повышение активности в 1,2-1,5 раза, а при патологии — «плоскую кривую»). Фазу заболевания удается определить с помощью коэффициента ингибитор/трипсин (при обострении повышается активность трипсина в крови и уменьшается содержание его ингибитора).

«Золотым стандартом» оценки внешнесекреторной функции поджелудочной железы служит секретин-панкреазиминовый тест. При хроническом панкреатите в зависимости от стадии и формы поражения железы возможны различные патологические типы дуоденальной секреции: гипосекреторный и гиперсекреторный, обтурационный и протоковый. При длительном течении хронического панкреатита исследуют также внутрисекреторную функцию поджелудочной железы: концентрацию инсулина и глюкагона в крови, «сахарную кривую» и др.

Инструментальные исследования

В период обострения при УЗИ отмечают диффузное или локальное увеличение головки, тела, хвоста поджелудочной железы, размытость контуров и усиление эхогенности. При длительном течении заболевания выявляют неровность контуров, увеличение плотности паренхимы, участки гиперэхогенности, расширение протока поджелудочной железы, кисты, очаги обызвествления, уменьшение железы в объеме. Аналогичные изменения обнаруживают при МРТ, назначаемой в сомнительных случаях.

Одним из самых точных методов диагностики хронического панкреатита считают эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию. С помощью этого исследования обнаруживают стеноз протока и его ветвей, неравномерность их расширений («цепь озер»), определяют локализацию обструкции, структурные изменения мелких протоков, внутрипротоковые кальцинаты и белковые пробки, изменения желчевыводящих путей. Ретроградную холангиопанкреатографию назначают при наличии строгих показаний: повторные обострения хронического панкреатита с выраженным болевым синдромом, хронический панкреатит на фоне калькулезного холецистита, боли в эпигастрии и мезогастрии после тупой травмы живота, рецидивирующая желтуха неясной этиологии, дуоденостаз, предоперационное обследование больных.

Такие рентгенологические методы, как прицельный снимок брюшной полости в проекции поджелудочной железы, контроль пассажа бария по верхним отделам ЖКТ и дуоденографию в условиях гипотонии в настоящее время для диагностики хронического панкреатита у детей применяют редко, в связи с существенной лучевой нагрузкой. Прямыми признаками панкреатита считают обызвествление ткани поджелудочной железы и конкременты в панкреатических протоках,

а косвенными — увеличение петли разворота двенадцатиперстной кишки, смещение и деформацию желудка увеличенной поджелудочной железой, гипокинетическую дискинезию двенадцатиперстной кишки, недостаточность сфинктера Одди, папиллит, дуоденит, дивертикулы, деформацию внутренних контуров скобы и нисходящего отдела двенадцатиперстной кишки.

Лечение

Лечение заболеваний поджелудочной железы у детей и подростков проводят по тем же принципам, что и у взрослых больных с обязательным учетом клинико-морфологической формы заболевания. Необходимо устранить провоцирующие факторы болезни, сопутствующую патологию ЖКТ, купировать болевой синдром, осуществить коррекцию экзокринной и эндокринной функций поджелудочной железы.

При тяжелом обострении заболевания показаны госпитализация в палату интенсивной терапии, контроль гемодинамики, водноэлектролитного баланса, биохимических и других лабораторных показателей.

Немедикаментозное лечение

Благодаря диетотерапии достигают функционального покоя поджелудочной железы, а также обеспечивают организм питательными веществами и энергией. При тяжелом обострении на 2-3 сут назначают голодную диету с обильным щелочным питьем на фоне регулярного отсасывания желудочного сока через назогастральный зонд. Парентерально вводят растворы электролитов, смеси аминокислот и жировые эмульсии (соевых бобов масло + триглицериды и другие препараты) для связывания активной липазы и поддержания концентрации жирных кислот в крови. Затем переходят на парентеральное питание смесями на основе гидролизатов белка, которые вводят интрадуоденально. По мере стихания симптомов заболевания осторожно переходят на прием пищи внутрь (протертый стол ? 5п), а через месяц назначают непротертый вариант диеты ? 5п.

Медикаментозное лечение

Для купирования болевого синдрома используют холинолитики (метоциния йодид, платифиллин), спазмолитики (дротаверин, папаверин), анальгетики (метамизол натрия, дицикловерин) и регу-

ляторные пептиды (препараты соматостатина, даларгин*, глюкагон), обладающие не только анальгетическими, но и антисекреторными свойствами в отношении желудочной и панкреатической секреции. Для подавления желудочной секреции применяют также ингибиторы протонного насоса (омепразол) и блокаторы Н2-рецепторов гистамина (ранитидин, фамотидин). Проводят также нейтрализацию кислого желудочного содержимого антацидами (алгелдрат + магния гидроксид, алюминия фосфат и др.). У детей в остром периоде, на фоне выраженной ферментемии, положительный эффект получен при применении антиферментных препаратов — ингибиторов протеолиза (апротинин). Нормализации моторной функции двенадцатиперстной кишки достигают путем назначения прокинетических препаратов (домперидон). При угрозе развития осложнений показана антибактериальная терапия (гентамицин).

Заместительную ферментную терапию подбирают индивидуально. Предпочтительнее применять лекарственные средства в микросферах (панкреатин). В остром периоде не рекомендованы комплексные ферментные препараты, содержащие желчь и/или гемицеллюлозу. Прием ферментных препаратов может быть длительным, и контроль данного лечения осуществляют с учетом клинических и лабораторных данных.

Диспансеризация

Показаны систематическое этапное наблюдение за пациентами (группа Д-III), осмотр педиатра 1 раз в 3 мес. Необходимо проводить диетологическое воспитание ребенка и его родителей, формировать традиции лечебного питания в семье.