Аутоиммунный панкреатит клинические рекомендации
Критерии диагноза
У пациентов с аутоиммунным панкреатитом в различной комбинации и с вариабельной частотой (30—95%) наблюдают следующие симптомы и синдромы:
• умеренно выраженный болевой синдром;
• длительное персистирующее течение без чётко выраженных обострений или латентное течение;
• симптомы механической желтухи;
• повышение содержания общего количества гаммаглобулинов, IgG или lgG4 в плазме;
• наличие аутоантител;
• диффузное увеличение ПЖ;
• неравномерное (иррегулярное) сужение ГПП;
• стеноз интрапанкреатической части общего жёлчного протока, реже — вовлечение в процесс других отделов билиарного тракта (склерозирующий холангит), подобно изменениям при ПСХ;
• фиброзные изменения паренхимы ПЖ с инфильтрацией лимфоцитами и IgG4-позитивными плазмоцитами;
• облитерирующий тромбофлебит;
• частое сочетание с другими системными процессами: ПСХ, первичный билиарный цирроз, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, синдром Шегрена, ретроперитонеальный фиброз, повреждение интерстиция и тубулярпого аппарата почек, хронический тиреоидин
• эффективность глюкокортикоидов.
В связи с большим количеством маркёров аутоиммунного ХП, часть из которых не строго специфична, для повышения качества диагностики в 2002 г. впервые Японским обществом панкреатологов (Japan Pancreatic Society) были предложены диагностические критерии аутоиммунного ХП.
• Данные инструментальных исследований: сужение ГПП с неоднородной толщиной стенки и диффузным увеличением ПЖ.
• Данные лабораторных исследований: повышение сывороточной концентрации гаммаглобулинов и/или lgG или наличие аутоантител в плазме крови.
• Данные гистологического исследования: фиброзные изменения паренхимы и протоков ПЖ с лимфоцитарной и плазмоцитарной инфильтрацией.
Согласно решению Японского общества панкреатологов, диагноз аутоиммунного панкреатита может быть установлен только в случае сочетания первого критерия со вторым и/или третьим.
В 2006 г. К. Kim и соавт. предложили, в связи с высокой частотой недиагностированных случаев заболевания при использовании критериев Японского общества панкреатологов, усовершенствованную и более удобную для клиницистов систему диагностики аутоиммунного панкреатита, частично основанную на предложенных ранее критериях.
• Критерий 1 (основной) — данные инструментальных исследований:
— диффузное увеличение ПЖ по данным КТ;
— диффузное или сегментарное иррегулярное сужение ГПП.
• Критерий 2 — данные лабораторных исследований (хотя бы одно из двух нижеперечисленных изменений):
— повышение концентрации IgG и/или IgG4;
— наличие аутоантител.
• Критерий 3 — данные гистологического исследования: — фиброз;
— лимфоплазмоцитарная инфильтрация.
• Критерий 4 — связь с другими аутоиммунными заболеваниями. Диагноз аутоиммунного панкреатита может быть установлен при следующих сочетаниях критериев: 1+2+3+4, 1+2+3, 1+2, 1+3.
Диагноз вероятен, если есть сочетание критериев 1+4; в том случае, если наблюдают положительный ответ на терапию глюкокортикоидами, диагноз считают установленным. Диагноз возможен, если присутствует только критерий 1.
Лечение и прогноз
Основной метод лечения — применение глюкокортикоидов. Начальная доза преднизолона составляет 30—40 мг/сут. Длительность терапии зависит от клинического ответа, побочных эффектов, наличия и необходимости лечения сопутствующих аутоиммунных заболеваний. Минимальный срок лечения — 4—8 нед. Первичный ответ на терапию глюкокортикоидами можно оценить уже через 3—4 нед. Практически у всех пациентов наблюдают благоприятный долгосрочный эффект на фоне применения преднизолона. В случае вовлечения в процесс жёлчных протоков и отсутствия признаков клинического улучшения необходимо хирургическое вмешательство для облегчения состояния больного и дифференциальной диагностики со злокачественным процессом.
У пациентов с умеренно выраженными симптомами аутоиммунного ХП в лечении, аналогичном таковому при ОП (голод, ИПН, антибактериальные препараты), обычно нет необходимости. Если преобладают симптомы обструктивной желтухи, показано чрескожное чреспечёночное или эндоскопическое ретроградное дренирование, особенно в случае присоединения бактериальной инфекции.
При гистологически (цитологически) верифицированном диагнозе аутоиммунного ХП, когда нет необходимости в пробной монотерапии глюкокортикоидами, рекомендовано расширение терапии с включением в схему (в дополнение к преднизолону) блокаторов желудочной секреции (преимущественно ИПН) и полиферментпых препаратов с заместительной целью (болевой абдоминальный синдром не выражен).
С симптоматической целью по показаниям используют спазмолитики и нестероидные противовоспалительные средства.
Стероидная терапия обычно эффективна при поражении жёлчных протоков, слюнных желёз, повреждении панкреатических протоков. У некоторых пациентов состояние спонтанно улучшается без применения каких-либо лекарственных препаратов. В некоторых случаях, когда течение аутоиммунного ХП осложняется сахарным диабетом типа 2, курс лечения глюкокортикоидами может улучшить состояние пациента.
Предполагают, что при аутоиммунном ХП может быть эффективен азатиоприн. Получен клинический эффект от применения препаратов урсодезоксихолевой кислоты (урсофальк) при аутоиммунном ХП, протекающем с сахарным диабетом и синдромом холестаза на фоне стеноза терминального отдела холедоха: снижается количество маркёров холестаза, уменьшаются размеры ПЖ и стабилизируется диабет.
Терапия урсофальком при аутоиммунном ХП может стать альтернативой глюкокортикоидам. Как известно, урсофальк успешно используют при первичном билиарном циррозе и ПСХ. Препарат способствует увеличению оттока жёлчи, обладает гепатопротекторной и иммуномодулируюшей активностью, поэтому может быть использован при аутоиммунном ХП, особенно при вовлечении билиарной системы. Возможен следующий алгоритм консервативной терапии (рис. 4-46).
Рис. 4—46. Тактика консервативной терапии при аутоиммунном панкреатите. ГКС — глюкокортикостероиды
При длительной терапии преднизолоном необходим контроль течения заболевания:
• оценка субъективных симптомов;
• диагностика нарушений экзо- и эндокринной функции ПЖ;
• контроль показателей общего и биохимического анализа крови;
• контроль маркёров аутоиммунитета;
• контрольные УЗИ, ЭУС с биопсией ПЖ, КТ или МРТ.
Прогноз при аутоиммунном ХП зависит от тяжести осложнений, сопутствующих аутоиммунных заболеваний и сахарного диабета.
Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Опубликовал Константин Моканов
Источник
Хронический панкреатит – серьезное заболевание ЖКТ, связанное, по большей части, с образом жизни больного и способное вызвать множество опасных осложнений.
Под хроническим панкреатитом понимают группа заболеваний поджелудочной железы, для которых характерно возникновение в ней участков некроза на фоне сегментарного фиброза.
Все это вызывает ухудшение ее функции различной степени выраженности.
Дальнейшее прогрессирование патологии приводит к дефициту выработки пищеварительных ферментов, атрофии тканей ПЖ и замещению клеток ее паренхимы соединительной тканью.
Рассмотрим хронический панкреатит — клинические рекомендации по его диагностике и лечению.
↯
Больше статей в журнале
«Заместитель главного врача»
Активировать доступ
Определение
Хронический панкреатит – это длительное воспаление поджелудочной железы, вызывающее со временем необратимые изменения в ее тканях, провоцирующие сильную боль и стойкое снижение ее функции.
Классификация
Выделяют следующие виды хронического панкреатита:
Токсический (метаболический), вызванный следующими факторами:
- злоупотребление спиртным;
- курение;
- повышенный уровень кальция в плазме крови;
- повышенный уровень паратиреоидного гормона в крови;
- хроническая почечная недостаточность;
- прием некоторых медикаментов;
- отравление сильнодействующими веществами;
- пищевые отравления.
✔ Определение клинической стадии ХП с оценкой прогноза в Системе Консилиум
Скачать документ
Идиопатический:
- раннего начала (проявляется сильной болью);
- позднего начала (боль отсутствует у половины больных, характерно развитие кальцификации, а также экзокринной и эндокринной недостаточности);
- тропический: тропический кальцифицирующий панкреатит; фиброкалькулезный панкреатический диабет.
Наследственный:
- аутосомно-доминантный тип (мутации катионического трипсиногена в кодонах 29 и 122);
- аутосомно-рецессивный тип: мутации CFTR; мутации SPINK1; мутации катионического трипсиногена (кодоны 16, 22, 23); a1-антитрипсин.
Аутоиммунный:
- изолированный;
- ассоциированный с другими аутоиммунными заболеваниями.
Возникший вследствие рецидивирующего и тяжелого острого панкреатита:
- постнекротический;
- рецидивирующий;
- ишемический;
- лучевой.
Обструктивный:
- стеноз сфинктера Одди;
- вызванный обструкцией протока (опухолью, кистами 12-перстной кишки и др.);
- возникший вследствие аномалий строения поджелудочной железы;
- посттравматические рубцы панкреатических протоков (осложнения после эндоскопических процедур, удаления конкрементов и др.).
В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов.
В Системе «Консилиум» их более 5000.
Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?
Активировать
Этиология и патогенез
Интоксикация
Исследования показывают, что в большинстве случаев токсического хронического панкреатита решающую роль играет употребление спиртных напитков.
Если человек ежедневно употребляет 60-80 мл алкоголя, то в течение 10-15 лет практически гарантированно у него разовьется хроническое воспаление поджелудочной железы.
Базовую роль, помимо алкоголизма, также играют половозрастные и наследственные факторы – поэтому понятие «токсический панкреатит» не обязательно означает хронический алкоголизм.
Доказано, что курение усиливает губительное воздействие этанола на клетки ПЖ, повышая тем самым риск развития и прогрессирования хронического панкреатита.
Значение курения в возникновении ХП может быть даже более существенным, чем злоупотребление алкогольными напитками.
Существуют два современных способа выявления лиц, злоупотребляющих спиртным:
- тест на нарушения, вызванные употреблением алкоголя (AUDIT);
- паддингтонский алкогольный тест;
- опросник CAGE.
Курение
Курение является независимым фактором развития хронического панкреатита. Относительный риск связан с количеством выкуриваемых в день сигарет – у лиц, расходующих в день пачку и более, он выше, чем у тех, кто курит менее пачки в день.
Также на риск развития ХП влияет стаж курильщика. У лиц, бросивших курить, риск снижается, и это подтверждает важность отказа от этой вредной привычки для предотвращения развития и прогрессирования хронического воспаления поджелудочной железы.
Питание
Не установлена связь между хроническим панкреатитом и белково-энергетической недостаточностью, присутствием в рационе каких-либо продуктов питания, а также гипертриглицеридемией и другими гиперлипидемиями.
✔ Обоснование протокола ведения пациента с хроническим панкреатитом в Системе Консилиум
Скачать документ
Наследственные факторы
Развитие наследственной формы хронического воспаления поджелудочной железы обусловлено наличием мутации гена катионического трипсиногена.
У пациентов с наследственным ХП симптомы возникают очень рано – в возрасте до 20 лет, заболевание прогрессирует стремительно, что, в свою очередь, повышает риск развития злокачественных опухолей поджелудочной железы.
Обструкция протоков ПЖ
Обструктивный хронический панкреатит провоцируют:
- Травмы поджелудочной железы.
- Конкременты.
- Ложные кисты.
- Опухоли.
Связь хронического панкреатита с аномалиями строения ПЖ и нарушением функции сфинктера Одди не установлена.
Эпидемиология
Распространенность хронического панкреатита в странах Европы – 25-26 случаев на 100 тысяч населения, в России – 27-50 случаев на 100 тысяч населения.
Заболеваемость ХП в экономически развитых странах с высоким уровнем жизни не превышает 5-10 случаев на 100 тысяч населения. Средний мировой показатель – 23 случая на 100 тысяч населения.
Смертность после первичного диагностирования ХП:
- 20% — в течение 10 лет;
- более 50% — в течение 20 лет.
15-20% пациентов умирают от осложнений, развивающихся при обострении хронического панкреатита, однако большая часть смертей от этого заболевания связана с инфекциями и вторичными расстройствами пищеварения.
Симптомы
Клинические рекомендации по хроническому панкреатиту разработаны экспертами Российской ассоциации гастроэнтерологов.
Это практическое руководство, в основу которого легли данные научной литературы и Европейских доказательных консенсусов по диагностике и лечению ХП.
Рекомендации предназначены для специалистов стационарных и амбулаторных лечебных учреждений
Типичными для хронического панкреатита клиническими проявлениями являются:
- боли в верхней части живота;
- недостаточность функции поджелудочной железы.
В ряде случаев заболевание манифестирует с клинической картины осложнений.
Основным симптомом хронического панкреатита является боль в животе – она присутствует у 80-90% больных.
У остальной части пациентов наблюдается так называемый «безболевой» вариант патологии. Боль локализуется в эпигастральной области, отдает в спину, усиливается после еды и уменьшается при наклоне и в положении сидя. Боль способна рецидивировать.
Признаки нарушения всасывания жиров:
- наличие жирных кислот в каловых массах;
- вздутие живота;
- потеря массы тела без дополнительных усилий.
При панкреатите алкогольного генеза признаки мальдигестии возникают, в среднем, через 10 лет после постановки диагноза.
Также в редких случаях имеет место явление мальабсорбции жирорастворимых витаминов и витамина В12.
Диагностика
Врач может заподозрить ХП на основании условно специфичных приступов боли в животе, а также клинических проявлений недостаточности функции поджелудочной железы у больного, злоупотребляющего курением или спиртными напитками.
На наличие заболевания указывает отягощенный семейный анамнез.
Исследование экзокринной функции поджелудочной железы
Исследование эндокринной функции ПЖ включает в себя:
- ЭУЗИ со стимуляцией секретином.
- Определение концентрации жирных кислот в каловых массах.
- Определение активности эластазы-1 в каловых массах.
- Дыхательный тест.
Согласно клиническим рекомендациям по панкреатиту, классические зондовые методы определения объема панкреатического сока и концентрации в нем ферментов и бикарбонатов следует применять ограниченно.
В ряде случаев их применение целесообразно при проведении дифференциальной диагностики стеатореи.
Исследование эндокринной функции поджелудочной железы
Диагностика эндокринной недостаточности включает:
- определение уровня гликогемоглобина;
- определение уровня глюкозы крови натощак;
- глюкозотолерантный тест.
☆ Диагностика хронического панкреатита. Стандарт медицинской помощи в Системе Консилиум.
Оценка нутритивного статуса
Клинические рекомендации по хроническому панкреатиту 2019 года предписывают проводить оценку нутритивного статуса всем пациентам с ХП.
Это позволяет увидеть тяжесть протекания воспалительного процесса, а также спрогнозировать риски осложнений и неблагоприятных исходов.
Оценка включает:
- расчет ИМТ;
- констатацию факта потери массы тела и ее выраженности;
- оценку косвенных факторов трофологической недостаточности – анемию, нарушения трофики кожного покрова, квашиоркор.
Инструментальная диагностика
При диагностике ХП рекомендовано применение следующих инструментальных методик:
- УЗИ органов брюшной полости;
- эндоскопическое УЗИ;
- мультиспиральная компьютерная томография;
- МРХПГ с секретиновым тестом;
- ЭРХПГ.
Обзорную рентгенографию брюшной полости сегодня считают устаревшим и малоинформативным методом – благодаря ему возможно выявить лишь кальцификацию поджелудочной железы.
Лечение
Как правило, лечение ХП носит консервативный характер. Оперативное лечение показано лишь при неэффективности медикаментозной терапии или развитии осложнений.
Консервативное лечение
Консервативная терапия ХП направлена на снятие симптомов и профилактику осложнений.
Ее задачи:
- Отказ от алкоголя и табака.
- Выявление причин абдоминальной боли, снижение ее выраженности.
- Устранение внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы.
- Коррекция эндокринных расстройств на ранних стадиях.
- Нутриционная поддержка.
- Скрининг аденокарциномы поджелудочной железы (особенно актуально при наследственном панкреатите, наследственном раке ПЖ, длительном анамнезе доказанного ХП и пожилом возрасте).
✔ Лечение хронического панкреатита из расчета 21 день. Стандарт медицинской помощи в Системе Консилиум
Скачать документ
Хирургическое лечение
Согласно клиническим рекомендациям по панкреатиту 2019 года, оперативное вмешательство при ХП показано:
- для снятия болевого синдрома;
- при ХП с нарушением трудоспособности, вызванной сильной некупируемой гастралгией;
- при неэффективности консервативных терапевтических методик в течение трех месяцев и высоком риске развития лекарственной зависимости;
- при подозрении на онкологический процесс в поджелудочной железе;
- при наличии осложнений (псевдокист, обструкций, кровотечений, непроходимости 12-перстной кишки).
Осложнения
К осложнениям хронического панкреатита относят:
- псевдокисты;
- фиброз перипанкреатической клетчатки;
- эрозивный эзофагит;
- нарушение оттока желчи;
- синдром Маллори-Вейсса;
- гастродуоденальные язвы;
- хроническую дуоденальную непроходимость;
- абдоминальный ишемический синдром;
- портальную гипертензию;
- нарушение толерантности к глюкозе, панкреатогенный СД;
- панкреонекроз;
- протоковую аденокарциному поджелудочной железы.
Панкреонекроз и протоковая аденокарцинома – наиболее тяжелые и опасные для жизни осложнения панкреатита.
Профилактика
Категорический отказ от алкоголя и курения – фактор, существенно снижающий риск прогрессирования ХП.
Основные меры профилактики хронического панкреатита:
- дробное питание небольшими порциями;
- разнообразный рацион, включающий продукты с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина;
- употребление достаточного количества пищевых волокон (овощи, фрукты, зелень, злаковые);
- соблюдение баланса между количеством употребляемой пищи и физическими нагрузками;
- контроль массы тела.
Материал проверен экспертами Актион Медицина
Источник
